单侧皮质脊髓束异常伴多大脑回畸形1例

近期，AJNR刊物刊登了如下一则病例报道。

息肉男性，4岁，父母近亲结婚（二级后代），息肉自5个年底时开始显现出右躯干动作减少。体格检查示右躯干强直、腱反射出名，怪物外表，轻度智力失常。

Week1.高度位头颅MRI T2像（A）及近似于的MPRAGE像（B）推测多脑起程征象（双曲线内）与同侧半球脑大脑皮层弱点有关；高度位T2像可见右方内囊（标记简述）衰退；小脑（D）、脑桥（E）平面，高度位MPRAGE像分别推测右方脑脚、脑桥腹侧衰退。

Week2.上端位、失状位及高度位T1像推测以前郷、脑组织嘴缺如。

Week3. 总分各向异性经纬度推测右侧大脑皮层脊柱束但会（白标记简述），而右方所致；在脑桥被有旧的前端丘系（黑标记简述），右方较右侧稍厚。

Week4. 失状位总分各向异性经纬度（A）与橡胶束激光（B）推测右方金色的所致大脑皮层脊柱束（黑标记简述），通过脑桥被有旧前端丘系西行；矢状面总分各向异性经纬度（C）与橡胶束激光（D）推测右侧金色的但会大脑皮层脊柱束（空心标记简述），通过脑桥腹侧西行。

单侧大脑皮层脊柱束所致伴多脑起程小头

一个所致的大脑皮层脊柱束（CST）通路牵涉到它的侧枝驱动器，CST的驱动器从小脑高度分出，通过脑桥被有旧处前端丘系西行，在延髓底部重新流入CST。DTI研究成果推测，在但会脑中，接近18.4%的人可间歇性CST。

多脑起程小头，脑起程小而且比例过多，脑起程迂曲多并灰质增生，皮层总重量可增加至5—7mm（但会为3—4mm）。皮层与大脑皮层并存不清，或在大脑皮层下显现出一个长T2像信号的所致层面。

病人要点：一侧脑桥、脑脚及内囊后肢变为；总分各向异性彩色经纬度可见CST在脑桥、脑脚处缺陷；橡胶束激光可见脑干被侧前端丘系处CST完全所致；可能伴有其他先天小头，如多脑起程小头、以前郷缺陷或脑组织所致。

辨识病人：华勒复合。

治疗：大力支持治疗——物理治疗、脊髓感知训练。

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编辑： neuro210