血管发育不良引起的跛行

患儿4岁，年长，反复发烧的任左膝手部肿痛喜减痛双足家族史2年。发烧可持续数星期至2天，无显著很重或很重考量。

病患泌尿道时，体格检查从未发现异故常。病患无肌萎缩；但任左侧臀部和下肢的上端外侧可见血管瘤（左图）。全血细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白以及抗核抗体测测原则上从未见异故常。D肽键 5.4ug/ml（正故常值小于0.51）。任左侧肢体磁共振核磁共振（MRI）（STIR 核磁共振）显示股四头肌、臀肌和髌上手部孔洞之间有一个大的、分叶状的、多连在一起的更高频率骨质团块影，没有手部积血或膝手部病的证据。钆腹腔造影见接面更高频率（下图），合理腹腔脊柱的表现。病患对穿孔麻醉药流行病学反应很好。

腹腔脊柱是一种先天性的很低血流血管脊柱，主要由杂乱、膨胀的腹腔组合成，由正故常的腹腔顺利完成协调。在膝手部，腹腔脊柱导致偶发的手部发炎，反复手部发炎可造成区别于血友病的病症变。病患也不太可能发生腹腔腹水并导致剧烈的疼痛。体测时发现青紫色皮损或显著的稀腹腔可以为病患提供线索，大型的腹腔脊柱可因皮下内反复形成的薄腹水导致很低纤维蛋白原血症和D肽键升更高。（Tsai A, Chaudry G, Spencer S, Kasser JR, Alomari AI.膝腹腔脊柱误读为少年时代特发性手部炎. J Pediatr Orthop 2011;31:683–90）MRI在病情筛选中有着极其重要的作用(Dalmonte P, Granata C, Fulcheri E, Vercellino N, Gregorio S, Magnano G. 膝手部内腹腔脊柱. J Pediatr Orthop 2012;32:394–8)。治疗法应视病患具体内容而定，可供选择的有穿孔麻醉药和滑膜切除术等。

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主编： 故常新